(495) 587 95 95
Москва

Ваш город

Выбрать другой

Оставьте заявку, и мы свяжемся с Вами через 30 секунд:
  • Контактные линзы
    • По периоду замены
    • По типу
    • По производителю

    • Ochkov.net
    • Acuvue
    • Air Optix
    • Dailies
    • Soflens
    • Biofinity
    • PureVision
    • Proclear
    • Maxima
    • Avaira
    • Biomedics
    • Clariti
    • Contact Day
    Все Контактные линзы
  • Цветные линзы
    • По цвету
    • По типу
    • По производителю

    • Adria
    • FreshLook
    • Air Optix
    • Fusion
    • Soflens
    • Hera
    • Butterfly
    • Ningaloo
    • Contact Day
    • Adore
    • Illusion
    Все Цветные линзы
  • Средства ухода
    • Растворы
    • Капли
    • Аксессуары
    • Другие средства ухода

    • Bausch + Lomb
    • Sauflon
    • Alcon
    • Avizor
    • Optimed
    • AMO
    • ОФТАльмикс
    • Maxima
    • CooperVision
    • Kaida
    • MioTTica
    • Bonasse
    • Ochkov.net
    Все Средства ухода
  • Сервис
    • Наши магазины (18)
    • Проверка зрения
    • Способы доставки
    • Оплата и гарантия
    • Подарки к заказу
    • Энциклопедия
    • Контакты
    • Задать вопрос
  • Акции
    • Акции интернет-магазина (8)
    • Акции ЦККЗ (7)
    • Акции OKVision (2)
    • Акции Biofinity (1)
    • Акции Sofclear (1)
    • Акции ACUVUE® (2)
    • Акции ОФТАльмикс (2)
    Все Акции

Что такое болезнь Штаргардта?

Болезнь Штаргардта — это очень редкая офтальмопатология, которая выявляется у 1-го человека из 20 тысяч. Вылечить ее в настоящее время не представляется возможным. Рано или поздно она приводит к слепоте. Есть лишь способы замедлить патологический процесс. Узнаем, из-за чего он возникает и как проявляется.

Развивается это опасное заболевание в детском возрасте. Первые признаки его возникают в 8-10 лет. Поэтому еще его называют ювенальной макулярной дегенерацией. Она представляет собой абиотрофию сетчатки — наследственное заболевание, приводящее к дистрофическим изменениям в макуле, что вызывает ухудшение центрального зрения, а впоследствии — необратимую слепоту.

Развивается это опасное заболевание в детском возрасте

Патологию впервые описал врач-офтальмолог Карл Штаргардт. Он охарактеризовал ее как дистрофическое заболевание макулы — центральной области глаза, или желтого пятна. Также он установил, что недуг передается по наследству, а потому — врожденный. При этом дети больного человека не всегда наследуют данную болезнь. Внешние факторы практически не влияют на ее развитие.

В 1997 году была обнаружена мутация гена АВСR, в результате чего нарушается выработка белка, связанного с работой фоторецепторов, которые находятся в сетчатке. Он переносит энергию клеткам с рецепторами. Из-за недостаточной выработки этого белка клетки сетчатой оболочки гибнут.

Макулярная дистрофия внутренней оболочки глаза, обусловленная наследственностью, встречается в 50% случаев. Абиотрофия, или ювенальная макулодегенерация, составляет 7% из них.

Симптомы болезни Штаргардта

Офтальмопатология начинает развиваться, когда ребенку 8-10 лет. Иногда, что бывает крайне редко, ее признаки возникают в подростковом возрасте. Больной жалуется на появление темного пятна в поле зрения. Это скотомы, которые находятся, как правило, в самом центре изображения. Ребенок не способен различать только тусклые объекты, но хорошо видит яркие предметы. Позже появляются и другие симптомы:

  • нарушение цветовосприятия;

  • изменение границ периферического зрения;

  • искажение очертаний предметов, прямые линии кажутся волнистыми;

  • размытость изображения, снижение остроты зрения;

  • расширение центральных скотом.

Нарушения цветового зрения возникают по типу дихромазии, при которой светло-зеленый цвет воспринимается как темно-красный. В конечном итоге пациент полностью теряет зрение. При этом болезнь может развиваться очень медленно, годами.

размытость изображения, снижение остроты зрения

Симптоматика определяется типом заболевания. Всего выделяют три ее разновидности:

  • Центральная. Повреждаются клетки, которые находятся в самом центре макулы. Центральное зрение практически отсутствует. В середине картинки располагается большое пятно, перекрывающее обзор.

  • Перицентральная. Болезнь поражает клетки по краям макулы. Рассматривая какой-либо предмет, пациент замечает, что одна его сторона выпадает из обзора. Картинка выглядит как месяц темного или черного цвета. С годами он превращается в круг.

  • Смешанная. Пигментная абиотрофия сетчатой оболочки начинается в центре макулы и постепенно распространяется на ее периферию.

Предсказать скорость прогрессирования патологии невозможно. Иногда зрение не изменяется на протяжении нескольких лет. Пациенты начинают верить, что болезнь отступила, но через некоторое время симптомы ее усиливаются и наступает слепота.

Диагностика болезни

Скотомы, нарушения цветового зрения — это признаки, которые бывают при различных глазных заболеваниях — катаракте, отслойке сетчатки и др. Чтобы поставить диагноз «Болезнь Штаргардта», назначается много диагностических процедур. В их числе стандартные офтальмологические:

  • визометрия;

  • тонометрия;

  • рефрактометрия;

  • тест на цветовое зрение по таблицам Рабкина;

  • периметрия;

  • офтальмоскопия.

тонометрия

Также применяются специальные методы, позволяющие получить более точные данные:

  • электроокулография — процедура, которая дает возможность оценить состояние фоторецепторов сетчатки;

  • электроретинография — изучение функций внутренней оболочки глаза;

  • кампиметрия — измерение центрального зрения;

  • ЭФИ (электрофизиологическое исследование) глаз — диагностический метод, позволяющий оценить функции сетчатой оболочки, зрительного нерва и состояние коры головного мозга;

  • флюоресцентная ангиография — изучение сосудов посредством введения в кровеносную систему светящегося раствора;

  • оптическая когерентная томография — процедура, применяемая для обнаружения патологий зрительного нерва и сетчатки.

Все эти методы позволяют выявить патологию, определить ее вид, характер повреждения сетчатки, скорость развития патологического процесса. После этого назначается лечение. Его можно рассматривать и как профилактику снижения зрения. Остановить прогрессирование патологии невозможно.

Болезнь Штаргардта: лечение

Этиологической терапии не существует. Офтальмопатология является наследственной. Ученые выявили мутацию гена, способы его передачи, но воздействовать на этот механизм не представляется возможным. Также нельзя скорректировать ухудшение зрения с помощью очков/контактных линз.

Все лечебно-профилактические мероприятия направлены на замедление прогрессирования патологии. Врачи пытаются отсрочить момент, когда больной полностью утратит зрительные функции. Немного улучшить состояние пациента помогают:

  • антиоксидантные препараты;

  • гормональные растворы;

  • сосудосуживающие глазные капли;

  • уколы аминокислоты таурин;

  • витаминные комплексы, особенно с содержанием витаминов А, В, С, Е;

  • средства, улучшающие кровообращение.

Больным рекомендуется соблюдать диету с ограниченным потреблением ретинола — витамина А. Также рекомендуется носить солнцезащитные очки, защищающие от солнечного ультрафиолета. Все эти меры не помогут остановить болезнь. Однако лучше использовать все возможные средства.

Больным рекомендуется соблюдать диету с ограниченным потреблением ретинола

Применяются и другие способы лечения болезни Штаргардта:

  • реваскуляризация сетчатки;

  • тканевая терапия.

Первый метод предполагает установку мышечных волокон в пораженную дистрофией макулу. На определенное время это позволяет сохранить зрительные функции. Но с годами темное пятно расширяется, поэтому избежать слепоты не получается.

Аутологичная терапия — это одна из самых современных методик лечения, предусматривающая использование стволовых клеток, которые берутся непосредственно из жировой ткани пациента. Терапия абсолютно безопасна для пациента, так как осложнениями не сопровождается. Она основана на замене разрушенных клеток новыми. Существует риск их отторжения, но он минимален в связи с тем, что применяется не донорские клетки, а ткани самого больного. На какое-то время удается восстановить утраченное зрения.

Такая терапия не дает 100-процентного результата, но пока она является максимально эффективной, так как позволяет временно восстановить остроту зрения даже при сильном его ухудшении.

В конечном итоге болезнь заканчивается для больного инвалидностью. Обычно ему присваивают вторую группу.

 

Вконтакте
Facebook
Вход на сайт
Ваш город